Esquizencefalia é uma desordem congênita, causada por um erro na migração dos neurônios que formarão o córtex cerebral.
O buraco vermelho é a fenda esquinzencefálica
Após a divisão celular e da mórula, esta se prender ao útero, Por volta do 15º dia, surge um espessamento chamado de placa pré-cordal, que logo se transformará na região craniana do embrião. É nessa placa que se formam os neurônios. Ainda nessa placa, os neurônios se especializam para formar os diferentes órgãos. Quando estiverem prontos, partem para a região de cada órgão. O primeiro órgão a ser formado é o encéfalo. Por isto, quando prontos migram da placa para a região onde será formada cada estrutura.
É nesse momento, que o erro acontece. Ao chegarem na região do cortèx cerebral (camada de massa cinzenta que recobre externamente o cérebro) os neurônios morrem. Com a morte dos neurônios forma-se uma falha (espécie de buraco), prejudicando o desenvolvimento dessa estrutura.
Essas múltiplas reentrâncias são as fendas. Como atingem ambos os lados, são bilaterais.
Essa fenda pode ser pequena ou grande, rasa ou profunda, aberta ou fechada. vazia ou cheia de líquor (líquido encefálico). Geralmente, a fenda é unilateral (aparece num dos hemisférios cerebrais). Mas, há casos de fendas bilaterais (que ocorrem nos dois hemisférios)
fenda unilateral à esquerda (grande e profunda)
Fenda unilateral á esquerda (pequena e profunda)
Fendas bilaterais. (grande e profunda, aberta e com líquor)
atingindo quase toda o córtex do hemisfério
esquerdo. Do direito, são rasas e pequenas.
Fenda pequena, fechada e com liquor
Dependendo da localização, do tamanho e do grupo de neurônios atingido, essa fenda pode prejudicar a formação de outras estruturas cerebrais, Por exemplo, se a fenda atingir o córtex frontal ou o lobo parietal esquerdo, certamente haverá um distúrbio de linguagem. Se atingir a área sensorial, haverá problemas nos movimentos. E assim por diante.
A fenda, apesar de rasa e pequena, atingiu o corpo caloso
que liga os hemisférios cerebrais.
Por isso, o déficit intelectual é variável. Pode ir da normalidade a casos severos de deficiência intelectual, pois tudo depende das estruturas que ficaram ausentes ou mal formadas.
Estas crianças podem chegar à escola e apresentar as mais variadas dificuldades.