A Síndrome de West é de difícil
diagnóstico porque pode ter uma causa conhecida e chamada de “sintomática”
(geralmente provocada por uma alteração ou lesão cerebral) ou uma causa
desconhecida e denominada “criptogênica” (onde a criança nasce sem lesão
aparente e tem desenvolvimento normal até o inicio das crises de espasmos).
Em 80% dos casos, a síndrome de West é
secundaria, ou seja, é resultado de uma lesão e de sua localização no cérebro.
Nos 20% restantes, podem ocorrer por encefalites viróticas, anoxia neonatal,
traumatismo de parto, toxoplasmose, síndrome de aicardi, esclerose tuberosa ou
síndrome de Bourneville-Pringle
Em ambos os casos, as crises de
espasmos são freqüentes, maciças e simétricas. Caracterizam-se pela flexão
súbita da cabeça, contração dos braços e flexão das pernas. É comum, no momento
do espasmo, a criança soltar um grito ou apresentar uma flexão de cabeça como
se cumprimentasse alguém (esse gesto conhecido como “tique da Saban” ou
“espasmo saudatório”). Ao flexionar a cabeça, flexiona também os músculos do
abdômen, o que pode ser confundido com uma cólica ou reflexo de moro (reação à
sensação de cair presente no recém-nascido e que desaparece por volta do 4º ou
5º mês de vida). As contrações musculares dos braços fazem com que a pessoa os
estire para frente e para fora. Estes movimentos são rápidos. As crises duram
alguns segundos e são mais freqüentes durante o período de vigília (pessoa
acordada), podendo chegar a mais de uma centena delas, num único dia, com ou
sem pequenos intervalos entre elas.
No grupo dos criptogênios os espasmos
podem desaparecer completamente, por volta do 4º ou 5º ano de vida. Porém, no
grupo dos sintomáticos, como os casos são mais severos, os espasmos estão
associados a outras patologias (doenças) neurológicas. Neste grupo, até chegar
á maturidade, as crises já provocaram muitas perdas neuropsíquicas, pois elas
destroem os neurônios.
Diante da suspeita da Síndrome de West
tem início uma incansável investigação. Uma série de exames neurológicos deve
ser realizado. O exame encefalográfico mosta um traçado bastante alterado. É
feito ainda exames que detectam erros metabólicos e o tipo de crise espástica
que o sujeito apresenta, já que inúmeras associações podem estar presentes
A Síndrome de West se caracteriza, além
das crises espasticas, por um atraso no desenvolvimento neuropsicomotor
(presente em 95% dos casos) e pelo retardo ou déficit intelectual (presente em
90% dos casos). Outras complicações podem ocorrer como, por exemplo, problemas
respiratórios, crises epiléticas, deformidades e subluxações do quadril.
Mesmo com um diagnóstico dificultado
pelos sintomas, o diagnóstico precisa ser precoce para evitar ou minimizar os
efeitos do retardo intelectual, do desenvolvimento, das crises e as alterações
neurológicas.
Fontes:
Apontamentos de aula
de Neuropsicologia
