SINDROME DE WEST

A Síndrome de West é de difícil diagnóstico porque pode ter uma causa conhecida e chamada de “sintomática” (geralmente provocada por uma alteração ou lesão cerebral) ou uma causa desconhecida e denominada “criptogênica” (onde a criança nasce sem lesão aparente e tem desenvolvimento normal até o inicio das crises de espasmos).

Em 80% dos casos, a síndrome de West é secundaria, ou seja, é resultado de uma lesão e de sua localização no cérebro. Nos 20% restantes, podem ocorrer por encefalites viróticas, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, síndrome de aicardi, esclerose tuberosa ou síndrome de Bourneville-Pringle

Em ambos os casos, as crises de espasmos são freqüentes, maciças e simétricas. Caracterizam-se pela flexão súbita da cabeça, contração dos braços e flexão das pernas. É comum, no momento do espasmo, a criança soltar um grito ou apresentar uma flexão de cabeça como se cumprimentasse alguém (esse gesto conhecido como “tique da Saban” ou “espasmo saudatório”). Ao flexionar a cabeça, flexiona também os músculos do abdômen, o que pode ser confundido com uma cólica ou reflexo de moro (reação à sensação de cair presente no recém-nascido e que desaparece por volta do 4º ou 5º mês de vida). As contrações musculares dos braços fazem com que a pessoa os estire para frente e para fora. Estes movimentos são rápidos. As crises duram alguns segundos e são mais freqüentes durante o período de vigília (pessoa acordada), podendo chegar a mais de uma centena delas, num único dia, com ou sem  pequenos intervalos entre elas.

No grupo dos criptogênios os espasmos podem desaparecer completamente, por volta do 4º ou 5º ano de vida. Porém, no grupo dos sintomáticos, como os casos são mais severos, os espasmos estão associados a outras patologias (doenças) neurológicas. Neste grupo, até chegar á maturidade, as crises já provocaram muitas perdas neuropsíquicas, pois elas destroem os neurônios.

Diante da suspeita da Síndrome de West tem início uma incansável investigação. Uma série de exames neurológicos deve ser realizado. O exame encefalográfico mosta um traçado bastante alterado. É feito ainda exames que detectam erros metabólicos e o tipo de crise espástica que o sujeito apresenta, já que inúmeras associações podem estar presentes

A Síndrome de West se caracteriza, além das crises espasticas, por um atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (presente em 95% dos casos) e pelo retardo ou déficit intelectual (presente em 90% dos casos). Outras complicações podem ocorrer como, por exemplo, problemas respiratórios, crises epiléticas, deformidades e subluxações do quadril.

Mesmo com um diagnóstico dificultado pelos sintomas, o diagnóstico precisa ser precoce para evitar ou minimizar os efeitos do retardo intelectual, do desenvolvimento, das crises e as alterações neurológicas.

Fontes:

Apontamentos de aula de Neuropsicologia