quinta-feira, 5 de janeiro de 2012

SINDROME DE WEST



A Síndrome de West é de difícil diagnóstico porque pode ter uma causa conhecida e chamada de “sintomática” (geralmente provocada por uma alteração ou lesão cerebral) ou uma causa desconhecida e denominada “criptogênica” (onde a criança nasce sem lesão aparente e tem desenvolvimento normal até o inicio das crises de espasmos).

Em 80% dos casos, a síndrome de West é secundaria, ou seja, é resultado de uma lesão e de sua localização no cérebro. Nos 20% restantes, podem ocorrer por encefalites viróticas, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, síndrome de aicardi, esclerose tuberosa ou síndrome de Bourneville-Pringle

Em ambos os casos, as crises de espasmos são freqüentes, maciças e simétricas. Caracterizam-se pela flexão súbita da cabeça, contração dos braços e flexão das pernas. É comum, no momento do espasmo, a criança soltar um grito ou apresentar uma flexão de cabeça como se cumprimentasse alguém (esse gesto conhecido como “tique da Saban” ou “espasmo saudatório”). Ao flexionar a cabeça, flexiona também os músculos do abdômen, o que pode ser confundido com uma cólica ou reflexo de moro (reação à sensação de cair presente no recém-nascido e que desaparece por volta do 4º ou 5º mês de vida). As contrações musculares dos braços fazem com que a pessoa os estire para frente e para fora. Estes movimentos são rápidos. As crises duram alguns segundos e são mais freqüentes durante o período de vigília (pessoa acordada), podendo chegar a mais de uma centena delas, num único dia, com ou sem  pequenos intervalos entre elas.

No grupo dos criptogênios os espasmos podem desaparecer completamente, por volta do 4º ou 5º ano de vida. Porém, no grupo dos sintomáticos, como os casos são mais severos, os espasmos estão associados a outras patologias (doenças) neurológicas. Neste grupo, até chegar á maturidade, as crises já provocaram muitas perdas neuropsíquicas, pois elas destroem os neurônios.

Diante da suspeita da Síndrome de West tem início uma incansável investigação. Uma série de exames neurológicos deve ser realizado. O exame encefalográfico mosta um traçado bastante alterado. É feito ainda exames que detectam erros metabólicos e o tipo de crise espástica que o sujeito apresenta, já que inúmeras associações podem estar presentes

A Síndrome de West se caracteriza, além das crises espasticas, por um atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (presente em 95% dos casos) e pelo retardo ou déficit intelectual (presente em 90% dos casos). Outras complicações podem ocorrer como, por exemplo, problemas respiratórios, crises epiléticas, deformidades e subluxações do quadril.

Mesmo com um diagnóstico dificultado pelos sintomas, o diagnóstico precisa ser precoce para evitar ou minimizar os efeitos do retardo intelectual, do desenvolvimento, das crises e as alterações neurológicas.

Fontes:
Apontamentos de aula de Neuropsicologia




14 comentários:

  1. Oi Sueli! Passando p conferir as novidades e achei muito interessante esse texto, bem esclarecedor. Eu nao fazia ideia sobre essa doença.
    um bjo e excelente domingo.
    Lu

    www.voudeblog.com

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  2. Acho muito interessante,meu filho tem esclerose tuberosa.gosto muito de ler tudo sobre esclerose tuberosa,e TOD,para saber lhe dar melhor com meu filho de 6 anos!e me preparar para algo diferente que eu não saiba.

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  3. Ótimo texto, mas você poderia acrescentar como trabalhar a alfabetização dessas crianças, portadoras dessa Síndrome por favor? Obrigada.

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    1. Olá Fátima. A alfabetização dessas crianças se dá da mesma forma que qualquer outro deficiente intelectual. Tudo muito devagar, ensinando passo a passo cada item e inúmeras repetições.
      Os nomes das síndromes são, para os professores, apenas rótulos. O importante é saber que possuem um cérebro lento. Una mais lentos, outros menos de acordo com as experiências que tiveram na infância até a entrada na escola.

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    2. Olá Sueli Freitas estou com algumas dúvidas sobre a metodologia a ser trabalhada você tem E-mail??

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  4. Olá cuido de uma criança com a síndrome e nada chama sua atenção. O pai quer a todo custo que ela aprenda a ler.

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    1. Olá,Unknown. É preciso conversar com esse pai e dizer que você vai fazer o possível. Que, apesar dessa criança ter idade para aprender a ler, ela precisa precisa ter a idade mental para isso e que isso depende da maturidade cerebral. Enquanto isso, tente descobrir qual a idade mental dessa criança e trabalhe o que é próprio dessa idade, para que ela consiga se interessar por alguma coisa. Normalmente, essas crianças apresentam uma idade mental 2 ou 3 anos a menos que a idade cronológica. por ex: se tiver 7 anos de idade, provavelmente, a idade mental é de 4 ou 5 anos.

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  5. Meu neto tem um ano e quatro meses, tem síndrome de west, não consegue pegar nenhum objeto, não rola na cama, não sustenta o pescoço . será que algum dia vai conseguir superar isto? Me dê uma explicação por favor.Obrigada.

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  6. Desculpe a demora em responder. Sim. ele conseguirá precisará da ajuda de uma terapeuta ocupacional. Ela o ajudará a fazer todos os movimentos que ainda não faz, com calma e muita paciência. bjs e saúde para seu netinho.

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  7. Ótimo texto, estou a procura de ajuda de como trabalhar e desenvolver uma criança com a síndrome.

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  8. Olá Sueli eu gostaria de uma informação se possível, sou professora de educação infantil, tenho uma aluna com 7 anos que possui a síndrome, porém ela também tem a síndrome de down. Ela não consegue manusear nehum objeto. Gostaria que a senhora pudesse me ajudar com alguma dica. Agradeço desde já. Deus te abençoe ! 😘

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  9. Oi tenho um filho com a síndrome ele vai fazer 3 aninhos não senta não firma a cabeça faz fisioterapia fisioterapia ocupacional

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  10. Muito esclarecedor minha filha foi diagnosticada Síndrome de West, hoje ela tem 4a7m.Gratidão.

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